Концентрический склероз Бало

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой

 

Концентрический склероз Бало представляет собой демиелинизирующее заболевание, впервые описанное Йозефом Бало в 1928 году как периоксиальный концентрический склероз. Основным патологическим процессом при демиелинизирующих заболеваниях является разрушение миелиновой оболочки нейронов – клеток центральной или периферической нервной системы. Такая деструкция приводит к ухудшению проводимости нервного импульса, что и обеспечивает неврологическую симптоматику.

Классическая клиническая картина концентричекого склероза Бало – это подострая фатальная энцефалопатия, хотя в последние годы в медицинской литературе были описаны случаи с довольно мягким течением, в том числе и те, что завершились полным выздоровлением.

Исторически диагноз концентрического склероза Бало устанавливался после смерти пациента по результатам вскрытия. Обнаруживалась характерная патологическая анатомия – поражения нейронов, представляющие собой концентрические кольца демиелинизации, чередующиеся с нормальным белым веществом. В настоящее время магниторезонансная томография мозга позволяет рано установить окончательный диагноз, что имеет огромное влияние на прогноз болезни, улучшив показатели выживаемости.

Мы представляем случай пациентки с подострым неврологическим фокальным синдромом и магниторезонансной картиной мозга, соответствующей концентрическому склерозу Бало.

27-летняя женщина без какого-либо анамнеза была принята в больницу из-за прогрессирующей слабости правой стороны тела, трудностей с координацией движения верхней правой конечности и изменением походки в течение последних трех месяцев.

Обычный общий осмотр и неврологическое исследование дают следующие результаты, представляющие интерес в отношении рассматриваемого заболевания: гемипарез с правой стороны с признаками пирамидальной недостаточности и спастичности нижних конечностей, сопровождаемый постуральным и кинетическим тремором правой руки. На компьютерной томограмме, выполненной в отделении скорой помощи, видны три диффузные округлые области гипотензии в подкорковом белом веществе с кольцеобразным поглощением контраста.

Было проведено полное магниторезонансное (МР) сканирование головного мозга и позвоночника, выявляющее несколько повреждений в супратенториальном субкортикальном белом веществе (наибольшее достигало размером 4 см) с лукоподобной структурой, отображающей гипотензивные концентрические кольца в T1-взвешенных последовательностях и гиперинтенсивность в последовательностях Т2, чередующиеся с изометрическими слоями. После инъекции парамагнитного контраста кольца стали более отчетливыми. Изображение не показывает сопутствующего отека в области поражения или увеличения относительного объема крови в перфузионных последовательностях. Что касается спектроскопии, то шип холина увеличивается до 3,2 ppm, а лактат проявляется при 1,3 ppm. Никаких инфтратенторальных поражений не наблюдается.

Исследование цереброспинальной жидкости позволило исключить наличие олигоклональных полос IgG и злокачественных клеток.

После получения результатов дополнительной диагностики, подкрепляющих подозрение на демиелинизирующее заболевание типа концентрического склероза Бало, лечение началось с внутривенного болюсного введения 1 г метилпреднизолона в течение 5 дней, и привело к постепенному ослаблению клинических признаков синдрома. При последующих проверках каких-либо симптомов у пациентки не наблюдалось, отмечена хорошая эволюция процесса.

Концентрический склероз Бало является редким и необычным демиелинизирующим заболеванием. Некоторые исследователи, в том числе и сам Джозеф Бало, склонны считать его не отдельным заболеванием, а одним из вариантов рассеянного склероза. Истинная заболеваемость им и его распространенность неизвестны, учитывая тот факт, что подавляющее большинство случаев было диагностировано после смерти. На сегодняшний день в научной литературе сообщается о 70 случаях. Страдают преимущественно люди молодого возраста.

Этиопатогенез болезни неизвестен: он разделяет клинические и патологические характеристики с рассеянным склерозом и острым диссеминированным энцефалитом, что указывает на возможное аутоиммунное происхождение.

Клинически концентрический склероз Бало дебютирует как подострая энцефалопатия с признаками очаговой неврологической дисфункции. Клинический курс является монофазным у большинства пациентов, быстро эволюционируя по направлению к летальному исходу от нескольких недель до нескольких месяцев после манифестации; тем не менее, в последние годы сообщалось о случаях с относительно мягким течением заболевания и даже полной ремиссией.

Классически диагноз ставился путем специфического изучения патологии, где обнаруживались поражения, содержащие концентрические кольца с чередованием демиелинизированного и нормального белого вещества (по типу слоев луковицы или годичных колец дерева).

Появление МР позволило описать признаки, которые считаются патогномоничными для данного заболевания, что сделало возможным раннюю диагностику и лечение. МР-сканирование демонстрирует типичное лукоподобное изображение гипотензивных концентрических колец на последовательностях Т1 и гиперинтенсивности на Т2, чередующихся с изомеризацией нормального белого вещества; после инъекции гадолиния демиелинированные кольцевые слои усиливаются. Спектроскопия показывает увеличение холинового пика с уменьшением N-ацетиласпартата – находка, не специфичная для концентрического склероза Бало, и свидетельствующая о повреждении нейронов.

Анализ цереброспинальной жидкости не дал конкретных характеристик концентрического склероза Бало, было обнаружено лишь увеличение IgG и олигоклональных полос.

С учетом низкой распространенности заболевания не проводилось плацебо-контролируемых рандомизированных исследований, демонстрирующих эффективность какого-либо конкретного лекарственного средства для терапии концентрического склероза Бало. Из-за определенного сходства с рассеянным склерозом некоторые авторы поддерживают идею лечения острых эпизодов неврологической дисфункции высокими дозами кортикостероидов, а в случае плохого ответа – проведением плазмафереза. Сведения об эффективности длительной терапии иммунодепрессантами отсутствуют.

Данный отчет о болезни поддерживает последние обзоры, свидетельствующие о том, что концентрический склероз Бало может быть самоограничивающимся заболеванием и может иметь довольно мягкое течение. Особую важность имеет МР-исследование мозга – неинвазивный метод, позволяющий осуществить раннюю диагностику заболевания с целью раннего начала лечения кортикостероидными препаратами, что имеет важное прогностическое значение.

 

Р. Эрнандес-Кларес, Соавторы: Д. Ди Капуа, М. Бартоломе, В. де лас Герас, Р. Арройо

Демиелинизирующие заболевания, Неврологическая служба больницы Клинико Сан-Карлос, Мадрид, Испания

 

Источники

  1. Balo J. Encephalitis periaxialis concentrica. Arch Neurol Psychiatry. 1928; 19:242-64.
  2. Karaarslan and, Altintas A, Senol U, et al. Balo’s concentric sclerosis: clinical and radiologic features of five cases. AJNRAm J Neuroradiol. 2001; 22:1362–7.
  3. Pearce J.M.S. Baló’s encephalitis periaxialis concentrica. Eur Neurol. 2007; 57:59-61.
  4. Pelzers and, Van Goethem JW, Van den Hauwe L, et al. Baló’s concentric sclerosis. JBR-BTR. 2008; 91:108–9.
  5. Moore GRW, Berry K, Oger JJF, et al. Balo’s concentric sclerosis: Surviving normal myelin in a patient with a relapsing-remitting clinical course. Mult Scler. 2001; 7:375–82.
  6. Moore GR, Neumann PE, Suzuki K, et al. Balo’s concentric sclerosis: new observations on lesion development. Ann Neurol. 1985; 17:604–11.
  7. Caracciolo JT, Murtagh RD, Rojiani AM, et al. Pathognomonic
  8. MR imaging findings in Balo concentric sclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22:292–3.
  9. Chen CJ, Ro LS, Wang LJ, Wong Y.C. Balo’s concentric sclerosis: MRI. Neuroradiology. 1996; 38:322-4.
  10. Kastrup O, Stude P, Limmroth V, et al. Balo’s concentric sclerosis demonstrated by contrast MRI. Neurology. 2001; 57:1610.
  11. Weinshenker BG, O’Brien PC, Petterson TM, et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol. 1999; 46:878–86.
Связаться с нами